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28 mars 2011 1 28 /03 /mars /2011 08:00

Les maladies à prions, aussi appelées encéphalopathies spongiformes sont des maladies neurologiques qui touchent les humains et les animaux et se caractérisent par une détérioration du système nerveux central prenant la forme de vacuoles (trous à l'image d'éponge dans le cerveau). La chèvre, le cerf, le vison, le chat peuvent être touchés… La tremblante du mouton a été signalée pour la première fois en Grande-Bretagne en 1732 mais dans l’état actuel des connaissances, on ne pense pas qu’elle puisse se transmettre à l'homme. Chez les humains, la plus connue est la MCJ (maladie de Creutzfeldt-Jakob).

 

Le KURU

La découverte chez les Fores de la Papouasie d'une maladie neurologique étrange et fatale appelée kuru (1er cas décrit en 1920) a été la première indication que des maladies humaines à prion pourraient être transmissibles. les recherches sur le kuru ont aidé à comprendre les maladies humaines à prion et le risque de transmission. La maladie touchait une population aborigène qui consommait le corps des défunts lors d'un rituel religieux. Ce cannibalisme semble s'être arrêté au milieu des années 1950 sous la pression de l'administration australienne. Elle touchait surtout les femmes et les enfants qui mangeaient le système nerveux central, les hommes consommant les muscles étaient épargnés.

 

La maladie de  Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et le scandale de l’hormone de croissance en France

Dans les années 80, l’hormone de croissance est utilisée en France pour traiter le nanisme chez les enfants mais parfois aussi pour donner un coup de pouce à des enfants que l’on voulait un peu plus grands ou à des fins de dopage. L’hormone est alors collectée sous sa forme naturelle à partir d’hypophyses prélevées sur des cadavres. La collecte était assurée par l’association France Hypophyse et l’Institut Pasteur fabriquait ensuite l’hormone. 2000 hypophyses étaient regroupées pour produire un lot d'hormone de croissance, lequel était à son tour subdivisé en des centaines de doses, puis distribué. L'inclusion d'une seule hypophyse de cas non diagnostiqué pouvait contribuer à l'infection de nombreuses personnes. L’hormone ”naturelle“a causé le décès par MCJ de 120 enfants.

 

Dès 1980, le professeur Luc Montagnier avait alerté Fernand Dray, alors responsable de l’unité de l’Institut Pasteur, des risques de contamination infectieuse liés à l’utilisation de l’hormone d’origine humaine, il pensait sans doute alors aux infections virales (VIH, Hépatites…). En 1985, des médecins américains alertent leurs confrères français sur un possible danger de transmission de la MCJ. Pourtant il faudra attendre 1988 pour que cette hormone soit  retirée du marché français et remplacée par une hormone synthétique.

 

L’ESB (Encéphalopathie Spongiforme Bovine ou maladie de la vache folle) et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) en Grande Bretagne

En 1980, une l'épidémie d'ESB apparaissait  en Grande Bretagne. Même si l'origine de cette maladie demeure inconnue, on sait que les aliments pour bétail contaminés par des tissus bovins infectés par l'ESB ont contribué à la propagation de l'épidémie. Le prion résiste à la chaleur.  La farine carnée utilisée dans la composition des aliments pour animaux demeure infectieuse malgré les températures très élevées du processus d’équarrissage. Bien que certains contestent encore le lien entre l’ESB et la MCJ, on s’accorde à dire que l’ESB peut être transmise aux humains par la consommation de viande infectée et se manifester sous la forme de la vMCJ.

En 1992, alors que l’épidémie d’ESB était à son plus fort au Royaume-Uni, plus de 37 000 animaux infectés, 800 nouveaux cas découverts par semaine, seulement 137 cas de vMCJ humains ont été déclarés en Grande-Bretagne mais l’incubation peut aller jusqu’à 20 ans et le diagnostic est très difficile à établir.   

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